لیلا کمالی روستا - دکتری علوم و صنایع غذایی، گروه توسعه صنعتی و پژوهشی زر.
امیرپویا قندهاری یزدی - دکتری علوم و صنایع غذایی، گروه توسعه صنعتی و پژوهشی زر.
مرضیه حاجی آقایی - دانش آموخته کارشناسی ارشد، گروه مهندسی علوم و صنایع غذایی، دانشگاه آزاد اسلامی واحد قزوین
آرش سلطانی - عضوهیئت مدیره گروه توسعه صنعتی وپژوهشی زر

فنیل کتونوری بیماری (PKU) است که افراد مبتلا به آن در دوران نوزادی و کودکی خود دچار نقص های پیشرونده و برگشت ناپذیر عصبی میشوند. بیمارانی که درمان نشوند دچار نقایص ذهنی، رفتاری، عصبی و فیزیکی میشوند. ثابت شده است که رژیم درمانی برای درمان PKU کاملا موفقیت آمیز است و میتواند به عنوان الگویی برای مدیریت رژیم غذایی در سایر آمینواسیدوپاتیها1، مثل بیماری ادرار با بوی شربت افرا و هموسیستینوری2 کلاسیک مورد استفاده قرار گیرد. هدف اصلی در درمان بیماران مبتلا به نقص آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز، کاهش سطح فنیل آلانین خون برای پیشگیری از تاثیرات سمی آن بر سیستم عصبی میباشد ولی در عین حال تامین نیازهای پروتئین، که بر اساس سن بیمار تعیین میشوند نیز مد نظر قرار میگیرند. راهکارهای مختلفی از جمله استفاده از غذاهای کم پروتئین، هیدرولیز مواد غذایی غنی از پروتئین و یا استفاده از جایگزین های پروتئینی قابل دستیابی می باشد. در این مقاله به بررسی محصولات غذایی تهیه شده (فرآورده های گوشتی، ماهی و شیر) برای این بیماران پرداخته شده است.

پروتئولیز، تغذیه، فنیل کتونوری، فنیل آلانین.