گزارش یک مورد نقص چسبندگی لکوسیتی

نقص چسبندگی لکوسیتی یک اختلال نادر در عملکرد لکوسیت ها می باشد که به دو تیپ ۱و۲ تقسیم می شود. تیپ ۱ به علت فقدان مولکولهای اینتگرین بتا دو در سطح لکوسیتها می باشد که وجود آنها جهت چسبندگی لکوسیتها به سلولهای اندوتلیال و کموتاکسی ضروری می باشد. معرفی بیمار در این گزارش دختر ۳/۵ ساله با شکایت عفونت های مکرر گوش، ریه و ژنژیویت (بیماری انساج عمقی لثه) معرفی می شود. در معاینه بیمار مختصر رنگ پریده می باشد و سوء تغذیه دارد، همچنین پلاک های اریتماتو متعدد با پوسته ظریف در روی تنه و اندام ها مشهود است. در آزمایشات به عمل آمده لکوسیتوز مداوم، سطح ایمونوگلوبین سرم و کمپلمان و کموتاکسی طبیعی می باشد. با توجه به یافته های فلوساتیومتری و کاهش قابل توجه مارکرهای CD۱۱ و CD۱۸ نوتروفیلی مداوم تشخیص نقص چسبندگی لکوسیتی تیپ ۱ داده شد. نتیجه گیری اهمیت همراهی عفونت های مکرر و ژنژیویت، همچنین لکوسیتوز مداوم جهت بررسی نقایص ایمنی ب ه خصوص نقص چسبندگی لکوسیتی را نشان می دهد.

Keywords:

نقص , چسبندگی , اینتگرین , لکوسیتوز