ژیلا ترابی زاده
فرشاد نقش وار
امید عمادیان
علیرضا علم
علیرضا خلیلیان
ناعمه پیوندی

سابقه و هدف: بیماری هیرشپرونگ (HD) شایع ترین علت انسداد روده ای نوزادان می باشد. به دلیل مشکلات و عوارض بیوپسی تمام ضخامت و عضلات سروزی رکتوم، تمایل به انجام بیوپسی مخاطی - زیرمخاطی رکتوم می باشد. ولی تفسیر این بیوپسی ها با رنگ آمیزی هماتوکسیلین - ائوزین (H;E) و حتی رنگ آمیزی ایمونوهیستوشیمی (IHC) متداول یعنی استیل کولین استراز دارای مشکلاتی می باشد. از آنجا که اطلاعات درباره صحت رنگ آمیزی انولاز اختصاصی نرون (NSE) برای تشخیص هیرشپرونگ که مارکری در دسترس و قابل انجام بر روی بلوک های پارافینه می باشد، ناکافی است، این مطالعه با هدف تعیین ارزش تشخیصی NSE بر بیوپسی های مخاطی - زیرمخاطی رکتوم درتشخیص بیماری هیرشپرونگ و اختلالات وابسته انجام شده ا ست.مواد و روش ها: مطالعه بر ۶۵ بیوپسی مخاطی زیر مخاطی و ۶۵ بیوپسی عضلانی - سروزی (استاندارد) رکتوم بیماران مشکوک به بیماری هیرشپرونگ و اختلالات وابسته مراجعه کننده به بیمارستان های بوعلی و شفای ساری (از فروردین۱۳۸۲ - مهر ۱۳۸۳) انجام شد. از هر بیمار یک بیوپسی مخاطی - زیرمخاطی و یک بیوپسی عضلانی – سروزی گرفته شد. لام های نمونه های مخاطی – زیر مخاطی با NSE و نمونه های عضلانیسروزی با E; H رنگ آمیزی و به صورت دو سوکور خوانده و با هم مقایسه شد. داده ها با فرمول های حساسیت و ویژگی مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت.یافته ها: حساسیت، اختصاصیت، کارایی و ارزش اخباری مثبت و منفی رنگ آمیزی NSE در تشخیص بیماری هیرشپرونگ به ترتیب ۱۰۰درصد، ۸۴.۲ درصد، ۸۹.۱ درصد،۸۱.۸درصد، ۱۰۰ درصد بود. که اختلاف معنی دار از نظر آماری با استاندارد نشان داد. در بررسی ۵ مورد هیپوگانگلیوزیس، رنگ آمیزی NSE در یک مورد منفی کاذب و در ۹ مورد مثبت کاذب وجود داشت.استنتاج: یافتن سلول گانگلیونی با رنگ آمیزی NSE قطعا بیماری هیرشپرونگ را رد می کند و عدم وجود سلول های گانگلیونی در ۸۱.۸ درصد موارد تشخیص HD را به درستی مطرح می کند. لذا استفاده ازNSE در مواردی که نمونه یک بیوپسی مخاطی - زیر مخاطی باشد منطقی به نظر می رسد. این روش شاید در نشان دادن وجود یا عدم وجود سلول گانگلیونی کافی باشد ولی شمارش سلول گانگلیونی (که در تشخیص اختلالات وابسته لازم است) نیازمند بررسی شبکه عصبی میانتریک است.

Hirschsprung’s disease, allied disorders, mucosal-submucosal biopsy, neuron-specific enolase, immunohistochemistry, هیرشپرونگ، بیوپسی، رکتوم، انولاز اختصاصی نرون، ایمونو هیستوشیمی