بی بی شهین شمسیان - دانشیار مرکز تحقیقات انتقال خون موسسه عالی آموزشی و پژوهشی طب انتقال خون
نوید زوار - مرکز تحقیقات بیماری های خونی مادرزادی بیمارستان فوق تخصصی کودکان مفید
فرزانه احمدی خطیری - مرکز تحقیقات بیماری های خونی مادرزادی بیمارستان فوق تخصصی کودکان مفید
محمدتقی ارزانیان - دانشیار مرکز تحقیقات بیماری های خونی مادرزادی بیمارستان فوق تخصصی کودکان مفید
احمدرضا شمشیری - مرکز تحقیقات بیماری های خونی مادرزادی بیمارستان فوق تخصصی کودکان مفید
محمد کاظمیان - مرکز تحقیقات بیماری های خونی مادرزادی بیمارستان فوق تخصصی کودکان مفید

چکیده سابقه و هدف مدیریت بهینه ITP مزمن در گروه سنی کودکان به لحاظ عوارض دراز مدت درمان خصوصا سپیس، همیشه مد نظر محققان بوده است. هدف این پژوهش، شناسایی نتایج درمانی اسپلنکتومی و ریتوکسیماب در این بیماران بود. مواد و روش ها در یک مطالعه توصیفی، پرونده بیماران با تشخیص اولیه ITP مزمن از سال ۱۳۸۰ الی ۱۳۹۱ انتخاب شدند. متغیرها شامل جنسیت، سن در زمان دریافت ریتوکسیماب یا اسپلنکتومی، پاسخ به ریتوکسیماب یا اسپلنکتومی، عوارض درمان، واکسیناسیون قبل از اسپلنکتومی و آنتی بیوتیک پروفیلاکتیک بودند. اطلاعات استخراج شده توسط نرم افزار EXCEL و۵/۱۱ SPSS تحلیل شدند. یافته ها بیماران  ITP مزمن ۳۹ مورد، ۱۸ مونث و ۲۱ مذکر بودند. ۱۷(۵/۴۳%) بیمار داروی ریتوکسیماب با دوز mg/m۲ ۳۷۵ و mg/m۲ ۱۰۰ در ۱ تا ۹ نوبت دریافت کرده بودند. ۳(۶/۱۷%) بیمار از گروه اول پاسخ کامل (پلاکت  بالای ۱۰۰۰۰۰) داشتند. تب و پان سیتوپنی در دو بیمار مشاهده شد. بیماراول با درمان حمایتی تب، درمان را ادامه داد. بیمار دیگر پس از دریافت نوبت دوم ریتوکسیماب، دچار پان سیتوپنی شدید شد ولی پس از ۷ ماه بهبود یافت. ۶ بیمار(۱۵%) طحال برداری شدند و ۴ (۷/۶۶%) مورد پاسخ کامل دادند. ۵ مورد (۸۵%) واکسیناسیون کامل قبل از طحال برداری داشتند. هیچ موردی از سپسیس و ترومبوز وجود نداشت. نتیجه گیری شاید تعداد کم بیماران طحال برداری شده در این مطالعه ناشی از توانایی درمان های دارویی اعم از ریتوکسیماب برای اجتناب از اسپلنکتومی باشد و ریتوکسیماب می تواند در شرایطی که در دسترس باشد، حتی جایگزین موارد طحال برداری شود. مطالعه های آینده نگر با تعداد بیشتر بیماران و چند مرکزی جهت نتیجه گیری نهایی توصیه می شود.

Key words: Immune Thrombocytopenic Purpura, Rituximab, Splenectomy, کلمات کلیدی: ایمیون ترومبوسیتوپنیک پورپورا, ریتوکسیماب, طحال برداری