طراحی و توسعه مجموعه حداقل داده های بیماری فنیل کتونوری

مقدمه: فنیل کتونوری یکی از شایع ترین بیماری های متابولیک مغلوب اتوزومال است که با طیف وسیعی از اختلالات عصبی-روانی و عصبی-شناختی، شناخته می شود. بدون ارائه مراقبت های لازم ، کنترل و مدیریت، این بیماری می تواند به عقب ماندگی ذهنی شدید و ناهنجاری های عصبی رفتاری منجر شود؛ لذا هدف مطالعه حاضر طراحی و ارائه مجموعه حداقل داده فنیل کتونوری برای معرفی فاکتورهای اثربخش در مدیریت، کنترل و نظارت بیشتر بر این بیماری است. روش: مطالعه حاضر یک مطالعه توصیفی- تحلیلی است که در طی دو مرحله انجام شد. در مرحله اول، برای شناسایی عناصر داده مدیریتی و بالینی بررسی جامعی در پایگاه داده های PubMed, Web of Science و Scopus صورت گرفت. سپس، عناصر داده لازم از مطالعات استخراج و در قالب یک پرسشنامه قرار داده شدند در مرحله دوم، ۱۵ متخصص اطفال، تغذیه، روان پزشکی و روانشناسی پرسشنامه طراحی شده را با استفاده از تکنیک دلفی دو مرحله ای تکمیل کردند. برای تحلیل داده ها از آمار توصیفی و نرم افزار SPSS نسخه ۲۳ استفاده گردید. نتایج: در مجموع ۱۳۳ عنصر داده مدیریتی و بالینی از مطالعات استخراج شدند. این عناصر داده به سه گروه اطلاعاتی و ۱۴ محور تقسیم شدند. مطابق با نظر متخصصان در مورد ۱۲۵ عنصر داده در ۱۳ محور اجماع و توافق جمعی کسب شد. محور نقص های مادرزادی تنها محوری بود که تمامی عناصر داده آن از مطالعه کنار گذاشته شدند. نتیجه گیری: با توجه به چالش های بالینی و اقتصادی که بیماران فنیل کتونوری با آن مواجهه هستند، تعیین مجموعه حداقل داده ها می تواند امکان کنترل و مدیریت موثر این بیماری، کاهش هزینه ها و مدیریت بهتر اطلاعات این بیماران را فراهم آورد.

Keywords:

Minimum data set , Effective Indicators , Management , Control , Phenylketonuria , مجموعه حداقل داده , شاخص های اثربخش , مدیریت , کنترل , فنیل کتونوری