زهرا حسینی - MSc Medical Genetics, Immunogenetics Research Center, Mazandaran University of Medical Sciences, Sari, Iran
سعید عابدیان - Professor, Immunogenetics Research Center, Mazandaran University of Medical Sciences, Sari, Iran

بیماری بهجت (Behcet’s disease:BD) یک اختلال التهابی سیستمیک مزمن و عود کننده است که عمدتا با زخم های مکرر دهان، یووئیت (التهاب چشم)، زخم های تناسلی و ضایعات پوستی مشخص می شود که با بهبودی و تشدید تظاهر پیدا می کند. آرتریت، ضایعات گوارشی، واسکولیت، اپیدیدیمیت، و ضایعات سیستم عصبی مرکزی نیز از دیگر تظاهرات در بیماران BD می باشد. این بیماری بیش تر در مناطق آسیایی مدیترانه ای و چین دیده می شود. سن شروع بیماری ۲۰ تا ۴۰ سالگی می باشد. گرفتاری چشمی یکی از علل عمده و مهم ناتوانی ناشی از این بیماری و یکی از عوارض مهم آن است، حتی احتمال ایجاد نابینایی کامل نیز وجود دارد. علائم چشمی بیماری بهجت در۸۰-۴۰ درصد موارد بیماری رخ می دهد. بهجت چشمی به صورت یووئیت (التهاب چشم) تظاهر می کند. یووئیت بیماری شایعی است که عمدتا جوانان را مبتلا می کند و در تعداد قابل توجهی باعث از دست دادن بینایی می شود. یووئیت یک بیماری التهابی چشمی شایع و تهدیدکننده بینایی است و شامل چندین عامل هتروژن بالینی است. شیوع انواع مختلف یووئیت به عوامل متعددی مانند سن، جنس، نژاد، توزیع جغرافیایی، عوامل محیطی، ژنتیک، محل آناتومیک فرآیند التهابی (یووئیت قدامی، میانی، خلفی، پان یووئیت)، هیستوپاتولوژی (گرانولوماتوز، غیرگرانولوماتوز)، نوع فرآیند التهابی(حاد، مزمن، عودکننده) و علت (عفونی، غیرعفونی) و عادات اجتماعی بستگی دارد. تحقیقات اپیدمیولوژیک یووئیت برای درک علت و ایمونوپاتوژنز این گروه از بیماری ها ضروری است. عوارض شایع چشمی تهدیدکننده بینایی یووئیت بهجت (BU) شامل ادم، غیرپرفیوژن، نئوواسکولاریزاسیون و آتروفی شبکیه و/یادیسک نوری می باشد. در بین مارکر های ژنتیکی متنوع، HLA ClassI، HLA-B*۵ و زیر کلاس ان HLA-B*۵۱ قوی ترین ارتباط را با بیماری بهجت دارد. اما نقش دقیق آن در یووئیت ایدیوپاتیک مشخص نیست. بسیاری از مطالعات ارتباط B*۵۱ را با یووئیت تایید کردند. علاوه بر این، ژن های دیگری نیز در بروز بیماری نقش دارند. این بیماری با HLA-B۵ و زیرگروه ان ژن B۵۱، به ویژه آلل B*۵۱۰۱ مرتبط است. ارتباط HLA-B۵۱ با تظاهرات مختلف BD متناقض گزارش شده است، که تا حدی به دلیل زمینه های مختلف منطقه ای و قومی در مطالعات متفاوت است. HLA-B۲۷ شایع ترین نوع HLA در بیماران مبتلا به یووئیت به ویژه در یووئیت قدامی است و بیش تر پیش آگهی است زیرا بیماران را مستعد ابتلا به بیماری های عود کننده می کند. ژن های درگیر شامل ژن های بیان کننده اینترلوکین ها، کموکاین ها، گیرنده های کموکاین و فاکتور نکروز تومور و ژن های دخیل در سیستم کمپلمان هستند. توزیع جغرافیایی، اشکال خانوادگی، و منشا قومی بیماران مبتلا به بیماری بهجت (BD)، شواهد زیادی به نفع پیشینه ژنتیکی است. اگر چه BD معمولا به صورت پراکنده رخ می دهد، تجمع خانوادگی و شیوع بالاتری در خواهر و برادر و والدین بیماران BD مشاهده شده است. اگر چه پاتوژنز دقیق انواع یووئیت مشخص نیست، شواهد واضح و به دست آمده از این فرضیه حمایت می کند که یووئیت توسط عدم تعادل پاسخ ایمنی ناشی از فعل و انفعالات عفونی، تروما و عوامل محیطی در افراد با زمینه ژنتیکی خاص ایجاد می شود. در این فرآیند سلول های میلوئیدی ساکن بافت و لنفوسیت ها نقش مهمی در شروع و گسترش التهاب چشم بیماری دارند.

Behcet's disease, HLA, genetic factor, pathogens, uveitis, Behcet's uveitis, بیماری بهجت, ژن های HLA, فاکتور ژنتیکی, پاتوژنز, یووئیت, یووئیت بهجت