رژیم درمانی در بیماران فنیل کتونوریا: تازه ها و یافته ها

Publish Year: 1395
نوع سند: مقاله کنفرانسی
زبان: Persian
View: 885

نسخه کامل این Paper ارائه نشده است و در دسترس نمی باشد

  • Certificate
  • من نویسنده این مقاله هستم

استخراج به نرم افزارهای پژوهشی:

لینک ثابت به این Paper:

شناسه ملی سند علمی:

NSSC01_165

تاریخ نمایه سازی: 12 تیر 1395

Abstract:

مقدمه: فنیل کتونوریا یک بیماری متابولیک ارثی است (اتوزومی مغلوب) که در اثر اختلال آنزیمی فنیل آلانین هیدروکسیلاز در کبد، فنیل آلانین که یک اسید آمینه ضروری می باشد به تیروزین تبدیل نمی گردد و تجمع فنیل الانین و متابولیت هایش سبب اختلال در متابولیسم طبیعی بدن و صدمه مغزی می شود. هدف از این مقاله مروری بررسی استانداردهای رژیم درمانی در این بیماران می باشد.روش: جهت دستیابی به مطالعات انجام شده دراین زمینه، پایگاه های معتبر علمی با در نظر گرفتن محدوده زمانی جستجو شده است.یافته ها: با توجه به غربالگری های انجام شده، شیوع این بیماری در ایران به دلیل ازدواج های فامیلی بالا می باشد و 1 در 5000 محاسبه شده است (سالانه بین 300 – 400 نوزاد مبتلادرایران متولد می شود).سطح طبیعی فنیل آلانین درپلاسما، 2-6 میلی گرم دردسی لیتر می باشد، در صورتی که میزان فنیل آلانین بیش از 7 میلی گرم در دسی لیتر شود بایستی بررسی بالینی و رژیم درمانی آغاز گردد. از جمله اهداف مهم رژیم درمانی در این بیماری، حفظ میزان فنیل آلانین سرم در محدوده قابل قبول، ایجاد تنوع در رژیم غذایی، تأمین تمامی مواد مغذی جهت رشد و نمو و نیز تأمین انرژی به گونه ای که بافت های پروتئینی بدن مورد استفاده قرار نگیرند.تجویز انواع مکمل های ویتامینی و املاح مخصوصا روی، منگنز و نیاسین در این بیماران ضروری است. در مصرف مواد غذایی یا داروهایی ازجمله فارمنتین بی دی، کلستری پرآمین که در ترکیب آن ها از آسپارتام یا فنیل آلانین استفاده شده است باید دقت لازم به عمل آید. درکودکان بخش عمده مواد غذایی مورد نیاز، باید از شیرخشک های مخصوص تأمین گردد.مصرف مواد غذایی از جمله آب نبات های ساده، نشاسته ذرت، کره، عسل، قند، نوشابه های معمولی به غیر از نوشابه های رژیمی در این افراد محدودیتی را به همراه ندارد اما مصرف شیر و لبنیات معمولی و تمام محصولات تولید شده از آن، انواع گوشت ها، تخم مرغ، انواع آجیل ها و شکلات، بیسکوئیت ها و ... با ممنوعیت مصرف رو به رو است.نتیجه گیری: درمان به طور کامل در فنیل کتونوریا وجود ندارد و رژیم درمانی تنها راه حل کنترل این بیماری است. تشخیص به موقع، رژیم درمانی صحیح و حفظ و تداوم رژیم غذایی در تمام طول عمر در کاهش بار بیماری مؤثر است ولی از آنجا که تبعیت از رژیم به تدریج کاهش می یابد، باید به دنبال راه های جدید برای درمان بود.

Authors

مطهره حاتمی

دانشجوی کارشناسی گروه علوم تغذیه، دانشکده علوم پزشکی واحد علوم و تحقیقات تهران دانشگاه آزاد اسلامی، تهران، ایران

غزاله شاکری

دانشجوی کارشناسی گروه علوم تغذیه، دانشکده علوم پزشکی واحد علوم و تحقیقات تهران دانشگاه آزاد اسلامی، تهران، ایران