فاطمه هدایتی - دپارتمان اونکولوژی بیمارستان استاد عالی نسب تبریز
زهرا مکرم غازانی - دپارتمان اونکولوژی بیمارستان استاد عالی نسب تبریز
امیرمحمد هدایتی - دپارتمان اونکولوژی بیمارستان استاد عالی نسب تبریز
علی کرم هدایتی گودرزی - دپارتمان اونکولوژی بیمارستان استاد عالی نسب تبریز

مقدمه: سندرم Stewart-treves آنژیوسارکوم نادر مهلکی است که روی لنفادم مزمن طول کشیده (اکتسابی یاثانویه و مادرزادی) ایجاد می شود غالب موارد نتیجه ای از لنفادم ایجاد شده توسط ماستکتومی رادیکال +_ دیسکشنزیر بغلی_+رادیوتراپی ,طی درمان کنسر پستان است. متاسفانه اگر چه با این عمل جراحی وسیع درمان قطعی کنسرپستان ممکن است. ولی این عارضه ثانوی ممکن است سیر بیماری را بسیار بدو مهلک کند. لنفانژیوسارکوم واژه غلطیاست زیرا این بدخیمی از عروق خونی بر می خیزد نه از عروق لنفاتیک (!).آنژیوسارکوم فوق در تقریبا 0/5% بیمارانتحت ماستکتومی و دیسکشن زیر بغلی طی 30-1 سال بعد ایجاد می شود.آنژیوسارکوم مرتبط با رادیاشن نیز عارضه نادری است و در مواضع اشعه دیده طی دوره نهفته تا 40 سال ایجاد میشود.پاتوژنز آنژیوسارکوم کاملا شناخته شدهنیست و شاید مرتبط با عدم تعادل بین نظم موضعی ایمنی و آنژیوژنزیس باشد که منجر به پرولیفراسیون سلولهایبدخیم(از سلولهای اندوتلیالی )در پوست محل لنفادم می شود و به 3سیمای بالینی آنژیوسارکوم بصورت ماکول هایشبه کبودی-پاپولها-و ندول ها می شود.غالبا بصورت یک توده سفت بنفش رنگ یا ندول سوپرایمپوزه شده رویبازوی دارای ادم بدون گوده و قهوه ای رنگ تظاهر می کند که نهایتا پس از نمونه برداری و معاینه پاتولوژیکتشخیص قطعی می شود و در ایمنوهیستوکمیستری تومور عموما رنگ پذیر برای آنتی ژن مرتبط با فاکتور 8 و آنتی ژن CD34 و ویمنتین بوده وبسیاری نیز از نظر آنتی ژن سطحی اندوتلیال CD31 و VEGFR-3 رنگ پذیرند و 50% اکسپرشن PODOPLANIN و PODOCALYXIN که مارکرهای اندوتلیوم عروقی اند را نشان می دهند. پیش آگهی آنژیوسارکوم بسیار بد با بقای 5ساله حدود 15 %است.تمایل به متاستاز در AS بالاست و درگیری ریه و کبدوغددلنفی و طحال و مغز شایع است و پروگنوز بیماران دارای متاستاز بسیاربد است.درمان جراحی وسیع با مارژین سالم روش انتخابی درمان است و آمپوتاسیون با دیسآرتیکولاسیون شانه برای تومور بازوپیشنهاد می شود(درصورت عدم وجود متاستاز).شیمی درمانی و پرتودرمانی اثر پالیاتیو در درمان AS دارند و در درمان آنژیوسارکوم غیرقابل رزکسیون پاکلیتاکسل داروی فعال خوبی است که همراه با انتراسیکلینها ویا ژمسیتابین ویاایفوسفامید قابل مصرف است.امروزه از داروهای آنتی آنژیوژنزیس هم در موارد غیرقابل رزکسیون آنژیوسارکوم استفادهمی شود!در سال 1906 آقای Lowenstein برای اولین بار آنژیوسارکوم سوار شده بر بازوی بیماری که لنفادم شدید متعاقب ترومای 5 ساله داشته را گزارش کرد و در سال 1948 Treves و Stewart شش مورد آنژیوسارکوم سوار شده بر روی لنفادم متعاقب ماستکتومی را گزارش کردند و طبق گزارش Durr و همکارانش در سال 2004، لنفانژیوسارکوم عارضه نادری است که روی لنفادم مزمن می نشیند .لنفانژیوسارکوم سوار شده روی بیماری Milroy و لنفادم ایدیوپاتیک یا مادرزادی یا تروماتیک یا فیلاریال هم گزارش شده است.در سال 1979 Schreiber و همکاران، ضعف ایمنی لوکال در محل لنفادم را شرح دادند که ممکن است لنفادم طول کشیده منجر به درجات ضعف ایمنی لوکال در محل و آنهم منجر به انکوژنزیس در فرد مستعد از نظر ژنتیکی شود.