بررسی وضعیت بقا در بیماران مبتلا به هموفیلی در ایران

زمینه و هدف : هموفیلی یک بیماری همراه با خونریزی است که از نوع وابسته به x مغلوب می باشد و بر اثر جهش در ژن f 8 یا ژن f 9 - پدید می آید . در ایران بیش از 6000 نفر به بیماری هموفیلی مبتلا هستند که 60 درصد آنها در گروه سنی 44-19 سال می باشند. با توجه به اینکه بیشتر جمعیت جوان درگیر این بیماری هستند و این مسیله باعث صدمه به جامعه و تحمیل هزینه های هنگفت به خانواده بیماران می شود، لذا این مطالعه با هدف بررسی وضعیت بقا در بیماران مبتلا به هموفیلی در ایران انجام شد. مواد و روش ها : اطلاعات لازم برای انجام این مطالعه مروری از طریق جستجو در پایگاه های اطلاعاتی pubmed , sid irandoc , magiran , scopus , science direct , google-scholar و با جستجوی کلید واژه های هموفیلی، وضعیت بقا جمع آوری شد. نتایج : با توجه به مطالعات یافت شده بقا افراد مبتلا به هموفیلی در حضور سایر بیماری ها و عفونت ها (مثل عفونت HIV HCV ، بیماری های قلبی و عروقی ، سرطان ها ، مشکلات مفصلی ، مشکلات کبدی ، خونریزی ها ، . . . ) پایین می آید ولی در صورت نبودن این بیماری ها و مراقبت مناسب، بقای افراد افزایش می یابد. هم چنین بیماران دارای هموفیلی نوع B بقا بالاتری نسبت به هموفیلی نوع A دارند. نتیجه گیری : طبق یافته های حاصل از این مطالعه وضعیت بقا بیماران با توجه به امنیت فاکتورهای خونی تزریق شده و کاهش عفونت های ناشی از آن نسبت به سال های گذشته تغییرات چشمگیری داشته است و وضعیت بقا ارتقا یافته است.

Keywords:

هموفیلی , ایران , بقا , بیماری خونریزی دهنده , فاکتور های انعقادی