گزارش یک مورد HLH

مقدمه: لنفوهیستوسیتوزیس هموفاگوسیتیک(HLH)یک بیماری نادر می باشد .علت آن تکثیر غیر طبیعی هیستوسیتها داخل بافت ها ،ارگان ها می باشدومیزان بروز آن یک مورد در 50000 تا 300000 می باشد. به طور کلی HLH یک سندرم پاتولوژیک است که در آن فعالیت ایمنی پاتولوژیک با تظاهرات شدید التهابی (Inflammation) همراه است.معرفی بیمار : بیمار شیرخوار دختر 19 ماهه به دنبال تزریق واکسن 18 ماهگی با ضعف و بی حالی ،آنمی و HB=4 ولکوسیتوز ،ESR=88,CRP=80 ،ضایعات پتشی و پورپورا ،لنفادنوپاتی ساب مندیبولار دوطرفه،تب ،هپاتواسپلنومگالی بستری شد.در سونوگرافی لنف نودهای متعدد در پورتاهپاتیس و پاراآئورت و فضای شکمی به همراه مایع آزاد شکمی دیده شد که سایز کبد و طحال افزایش یافته بود.در سی تی اسکن لنف نودهای متعدد در ریه و در کبد مشاهده گردید که منطبق با سونوگرافی بود.BONE MERROW انجام شد که احتمال لوسمی را مطرح نمود.PCR نمونه بافتی بدست آمده از لنف نود گردنی نرمال گزارش گردید.فلوسایتومتری نرمال گزارش شد.در نهایت پاتولوژی بافتی مطابق با HLH گزارش شدو بیمار تحت کمو تراپی قرار گرفت.بحث و نتیجه گیری: گرچه علایم بالینی HLH غیر اختصاصی می باشد باید در هر شیرخواری که دچار بیماری کبدی و لنف نودهای متعدد می باشد به عنوان تشخیص افتراقی مدنظر قرار گیرد. این بیماری از نظر بالینی ممکن است با سندرم نارسایی ارگان های متعدد شامل ریوی، کاردیوواسکولار، کلیه و کبد شباهت داشته باشد. گرفتاری سیستم مرکزی اعصاب مشابه با آنسفالیت و پان سیتوپنی همانند نارسایی مغز استخوان و لوسمی می باشد. بیشتر موارد HLH توام با زیربنای عفونت، عارضه اتوایمیون و بدخیمی های لنفوئیدی می باشد.

Keywords:

HLH , لکوسیتوز , پتشی , پورپورا , لنفادنوپاتی ساب مندیبولار , BONE MARROW