سندرم اونس در زمینه ی لوکمیا(ALL )

مقدمه: بیماری لوسمی لنفوبلاستی حاد معمولا با علام عفونت خونریزی درد استخوان خستگی و التراژ و... بروز می کنند ولی این که اولین تظاهر ان به شکل سندرم اونس باشد خیلی نادر است معرفی بیمار : دختر 16 ساله که با علائم انمی شدید ،پلاکت به شدت پایین ، نوتروپنی ،هپاتو اسپلنو مگالی و علائم همولیز(شامل زردی تغییر رنگ ادرار LDH بالا ،رتیک بالا و تست کومبز مثبت بستری شد،ازمایشات از نظ ربدخیمی منفی یوده و بدنبال عدم پیدا شدن سازگاری با ازمایشات ذکر شده تشخیص اونس برای بیمار گذاشته شده است و بیمار تحت درمان با متیل پردنیزولون وIVIg قرار گرفت که پاسخ مناسب ایجاد شد و CBCطبیعی شد و علائم همولیز رفع شد به دنبال قطع تدریجی کورتون مجددا بیمار دچار همولیز و لنفوسیتوز در CBCشد که در لام خون محیطی بلاست دیده شد و بیمار تحت اسپیراسیون مغز استخوان قرار گرفت که تشخیص ALLبرای بیمار گذاشته شد و فلوسایتومتری بیمار هم EARLY PRE B ALLرا مشخص کرد.بحث و نتیجه گیری : اولین پیک سنی شایع در کودکان کمتر از 6سال و دومین پیک شایع سنی در افراد بزرگتر از60سال میباشدعلائم بصورت عفونت خونریزی درداستخوان بی حالی خستگی الترالژی هپاتومگالی اسپلنو مگالی لنفادنوپاتی و درگیریcns میباشدبهترین پروگنوز و شایع ترین فرم لوکمی دوران کودکی سلول های نابالغ B هستند لکوسیتوز،درگیری علامتدارCNS و سیتوژنتیک نامناسب باعث پروگنوزبد بیماری می شود درمان بصورت شیمی درمانی(وین کرستین و ال-آسپارژیناز)تا ریمیژن و2تا3سال بصورت مینتننس بیشترین عود در سال اول رخ میگیرد که در صورت عود مجدد شیمی درمانی و BMT انجام می شودخط اول درمان سندرم اونس کورتیکواستروئید است .درمان های دیگر آن شامل ایمنوگلوبولین وریدی و ترنسفیوژن خون می باشد.

Keywords:

ALL-سندرم اونس