سندرم دندی واکر

سندرم دندی واکرناهنجاری مادرزادی مغز میباشد که مخچه و مایع اطراف آن را درگیر میکند.مهمترین ناهنجاری وجود اتساع وسیع بطن چهارم است که به صورت کیست در قسمت داخلی قاعده جمجمه میباشد.معرفی بیمار : نوزادپره ترم 32 هفته حاصل سزارین، با وزن 2کیلوگرم آپگار 6/7 از پدر و مادر غیرمنسوب با تشخیص دیسترس تنفسی ناشی از نارسایی ریوی بدلیل پره ترمی و هیدروسفالی بستری وصل به دستگاه ونتیلاتور شد و اقدامات حمایتی تنفسی صورت گرفت علاوه بر هیدروسفالی ،رنگ پریدگی ، تنفس غیر طبیعی مشاهده می شود. سونوگرافی آنومالی جنینی اشاره به دندی واکر داشت. سونوگرافی روز سوم تولد تایید کننده این اختلال بود. اقدامات پرستاری نظیر کاهش استرسورهای محیطی، حمایت تغذیه ای نوزاد، پایش سایز دور سر، تغییر پوزیشن و پذیرش نوزاد توسط والدین،پیگیری حال عمومی نوزاد پس از ترخیص،آموزش به والدین و ارجاع به مرکز کار درمانی جهت نوزاد، انجام شد. در نهایت نوزاد بعد ازبیست روز درمان از بیمارستان مرخص شد.ولی یک هفته بعد در منزل فوت شد.بحث و نتیجه گیری: عقب ماندگی ذهنی به علت ناهنجاریها ی مغزی در این نوزادان شایع است نقص اساسی جنینی در این ناهنجاری هنوز مورد بحث می باشدسونوگرافی قبل از تولد ممکن است هیدروسفالی و بزرگی بطنها را نشان دهد .تشخیص بعد از تولد بوسیله cT اسکن وMRI می باشد که اتساع بطن چهارم و بزرگی حفره خلفی را نشان می دهد.در صورت هیدروسفالی پیشرونده درمان جراحی. است

Keywords:

هیدروسفالی , سندرم دندی واکر , اتساع بطن چهارم