خانم 46 ساله با تظاهرات آنمی همولیتیک و درگیری مولتی ارگان حاد

معرفی بیمار : خانم 46 ساله، با تب و درد شکم از دوهفته قبل از بستری با کاهش نسبی سطح هوشیاری و تظاهر آنمی همولیتیک (HB=5.2) LDH و BIL بالا ،شیستوسیت 2٪ ، آنوری ،CR بالا ،افت SpO2 ،درگیری آلوئولر لوب های تحتانی هر دو ریه و یک نوبت تشنج تونیک کلونیک ژنرالیزه پذیرش شدند. با تشخیص احتمالی sever sepsis و multiorgan failure تحت درمان با مروپنم ،لووفلوکساسین و ونکومایسین قرار گرفتند.و با احتمال بیماری اتوایمیون از جمله لوپوس و هموراژی آلوئولر تحت پلاسما فرز روزانه و پالس کورتیکواستروئید به مدت 6روز متوالی قرار گرفتند. بیمار پاسخ دراماتیک به درمان نشان داد و سطح هوشیاری و حال عمومی و کدورتهای پارانشیمال ریوی بهبود قابل توجه داشت و LDH کاهش یافت.بیمار تحت همودیالیز maintenance قرار گرفت. تستهای سرولوژیک منفی گزارش شد. در نمونه BAL تنها pcr استاف + گزارش گردید. به منظور تصمیم گیری در مورد درمان ایمنوساپرسیو بیمار بیوپسی کلیه گرفته شد و نتیجه ترومبوتیک میکروآنژیوپاتی (TMA) گزارش شد.براساس اجماع نظر اساتید روماتولوژی نفرولوژی و هماتولوژی و ریه بیمار ریتوکسی مب Rituximab گرفت. 72 ساعت بعد بیمار بدون تب یا لکوسیتوز دچار افت SpO2 و ایسترس شد که اینتوبه گردید وتحت MU قرار گرفت ،در CT اسکن ریه اینفلتراسیون آلوئولر وسیع دوطرفه و مولتی لوبار روئت شد. و با Dx احتمالی پنومونی مولتی لوبار تحت درمان با Colistin و ونکومایسین ،کوتریموکسازول و تامیفلو و بعد از چند روز Caspofungin قرار گرفت . اما متاسفانه بیمار پاسخ مناسب به درمان نداد و expire شد.بحث و نتیجه گیری: بیمار بر اساس درمان پاسخ مناسب به ایمنوساپرسیو داد ولی دچار عفونت ریوی شدید و مولتی لوبر شد و به آنتی بیوتیک های وسیع الطیف پاسخ نداد.