مرور بالینی بر سارکوئیدوز: آسیب شناسی، علایم بالینی، تشخیص و درمان

سارکوئیدوز یک اختلال گرانولوماتوز غیر کازئیفیه (غیر نکروز) و با علت ناشناخته است که با درگیری چند اندام مشخص می شود. این بیماری التهابی مزمن از نظر تظاهرات، طول مدت و شدت بیماری ناهمگن است. هرچند که اتیولوژی آن به خوبی شناخته شده نیست؛ اما اشاره هایی به اساس ژنتیکی و نقش برخی میکرو ارگانیسم ها و ویتامین D در رخداد این بیماری شده است. این بیماری افراد را در هر سنی درگیر می کند؛ اما شیوع بیشتر آن در جوانان بزرگسال و میانسالان مشاهده شده است. سیربالینی این بیماری غیرقابل پیش بینی است؛ اما به طور کلی می تواند به صورت درگیری ریوی، قلبی، پوستی، چشمی، اسکلتی–عضلانی، عصبی و کلیوی بروز نماید. درگیری ریوی در اکثر بیماران اتفاق می افتد و نارسایی تنفسی شایع ترین علت مرگ ناشی از سارکوئیدوز ریوی است. با وجود این که نشانگرهای زیستی متعددی در دهه های اخیر برای بیماران مبتلا به سارکوئیدوز ارزیابی شده است، روش تشخیصی پیچیده است و هیچ تست تشخیصی واحدی وجود ندارد که بتواند بیماری را تایید کند. تحقیقات آینده باید بر روی ترکیب نشانگرهای زیستی و تکنیک های تصویربرداری بیشتر مانند CT، MRI و PET تمرکز کند تا با استفاده از این تکنیک ها و نشانگرها بتوان روش های تشخیصی و درمانی را طراحی کرد. کورتیکواستروئیدها درمان اصلی انتخابی برای اکثر بیماران می باشند. درمان های جدیدتر از جمله تزریق کورتیکوتروپین repository (ترکیبی از آنالوگ هورمون کورتیکوتروپین و پپتیدهای هیپوفیزی دیگر (RCI, Acthar® Gel)) و ریتوکسیماب در برخی موارد نیز موثر گزارش شده است.

Keywords:

Diagnosis , Granulomatous , Imaging technique , Pathology , Sarcoidosis , تشخیص , گرانولوماتوز , روش های تصویربرداری , آسیب شناسی , سارکوئیدوز