بررسی سیستم ایمنی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور

تالاسمی یک بیماری ژنتیکی در زنجیره گلوبین بوده و شایع ترین بیماری ژنتیکی در سراسر دنیاست . تالاسمی بتا با فقدان کامل زنجیره بتا، تالاسمی ماژور نام دارد. در این بیماران، آنمی همولیتیک شدیدی رخ می دهد که موجب اختلال در سیستم ایمنی ایشان می شود. تزریق مکرر خون، اسپلنکتومی و نقص ایمنی ، این بیماران را در معرض ابتلا به عفونت های شدید قرار می دهد. افزایش تعداد و میزان فعالیت سلول های T سرکوبگر (CD8)، کاهش توانایی تکثیر و کاهش تعداد و میزان فعالیت سلول های T کمک کننده (CD4) و درنتیجه کاهش نسبت CD4 به CD8 و همچنین نقص در عملکرد سلول های کشنده طبیعی دیده می شود. میزان لنفوسیت های B و ایمونوگلوبولین ها افزایش داشته است. کموتاکسی نوتروفیل ها و فاگوسیتوز ماکروفاژها هم مختل است. همچنین سرکوب عملکرد کمپلمان در هر دو مسیر کلاسیک و آلترناتیو و کاهش مقادیر C3 و C4 نیز مشاهده شده است. نتایج مطالعات گوناگون در این زمینه چندان قابل اعتماد نبوده و در بسیاری از موارد مورد اختلاف است.

Keywords:

تالاسمی ماژور , سلول B , سلول T , فاگوسیت , کمپلمان