اکستروفی مثانه، بررسی مقالات ومعرفی یک مورد

اکستروفی مثانه یک نقص مادرزادی نادر است که به علت نقص درجوش خوردن دیواره شکمی مثانه وساختمان های زیرین آن در دوران رحمی رخ می دهد در نتیجه مجرای ادراری تحتانی ومثانه بیرون از شکم قرار می گیرد. اپی سپادیازیس معمولا همراه با اکستروفی مثانه دیده می شود. اکستروفی کلاسیک مثانه یک اختلال نادر با شیوع1 / 50000 تولدبوده وشیوع اپیسپادیازیس همراه باآن 1/ 117000 تولد می باشد. برخی از مقالات نشان دهنده بروز فامیلی این عارضه ونقش فاکتور های ارثی می باشند. اکستروفی کلاسیک مثانه معمولا در نوزادان ترم دیده شده ، در سفید پوستان وجنس مذکر شایع تر بوده و با شدت متفاوتی دستگاه ادرای - تناسلی ،عضلات اسکلتی،استخوان ها، ودستگاه گوارش را درگیر می سازد.. این اختلالات شامل باز ماندن استخوان های پوبیس،چرخش پاها به بیرون،نقصان مثلثی شکل دیواره شکم همراه با بیرون زدگی مثانه ،قرار گرفتن بند ناف در بالای دی فکت ، هرنی نافی، اپیسپادیازیس وکوتاهی حالب می باشند.بررسی کلیه ها در تمامی بیماران لازم است زیرا افزایش فشار مثانه پس از بستن مثانه می تواند منجر به هیدرونفروز گردد.پس از جراحی وبستن مثانه لازم است نوزاد برای Bryant Traction (نزدیک کردن پاها وبالابردن لگن به توسط کچ گیری)در بیمارستان باشد. تقریبا در تمام بیماران وزیکو یورترال ریفلاکس دو طرفه وجود دارد لذا انجام VCUG در همه موارد ضروری است. بیمار ما نوزاد پسر ترمی بود که با اکستروفی مثانه واپیسپادیزیس متولد شده واستخوان های پوبیس وعضلات رکتوس او کاملا از هم جدا بودند(شکل(1 .در این نوزاد کریپتورکیدیسم دو طرفه نیز وجود داشت. جراحی وبستن مثانه کاملا موفق بود.سپس برای بیمار Bryant Traction انجام شد. وزیکو یورترال ریفلاکس درVCUG دیده شد.

Keywords:

اکستروفی , مثانه , نوزاد