بررسی رابطه کوتاهی قد و آ ندوکرینوپاتیها در بیماران تالاسمی ماژور

مقدمه تالاسمی ماژور، کم خونی ارثی وابسته به تزریق خون می باشد. اضافه بار آهن آن منجر به اختلال عملکرد ارگان ها آو ندوکرینوپاتی می شود. لذا درمان شلاتور با دفروکسامین صورت می پذیرد. کوتاهی قد این بیماران به دلیل آندوکرینوپاتی، پذیرش ضعیف شلاتور و مسمومیت با دفروکسامین شایع است. لذا هدف این مطالعه بررسی وضعیت رشدی این بیماران، ارتباط آن با آندوکرینوپاتی و تعیین نقش اضافه بار ثانویه آهن در این اختلالات است . روش کار این مطالعه توصیفی مقطعی در سال ۱۳۸۹ بر ۲۸۰ بیمار تا ۵۶ ۵/۳ سال تحت درمان با تزریق خون و دسفرال، در مرکز تالاسمی امیرکلا صورت گرفت. بعد از ارزیابی اولیه و تعیین SDS قد، بیماران بر اساس فریتین سرم به دو گروه مطلوب و غیرمطلوب تقسیم شدند . بررسی از نظر هیپوتیروئیدی، دیابت، هیپوپاراتیروئیدیسم و هیپوگنادیسم انجام پذیرفت. سپس اطلاعات مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت. p< /۰ ۰۵ معنی دار تلقی شد . از نرم افزار SPSS و آزمون آماری مجذور کای دو برای بررسی داده ها استفاده شد . نتایج از۲۸۰ بیمار با میانگین ۱۹ ۶/ ± ۵/۸ سال، ۱۶۱ نفر /۵۷ )۵ ) % مونث بوده اند. کوتاهی قد (۲- SDS >) در ۹۰ نفر /۳۲ )۱%) وجود داشت. میانگین قد بیماران ۱۵۱ ۴/ ±۱۷ ۳/ cmبود. ۱۶۲ نفر /۵۷ )۹%) آندوکرینوپاتی داشتند. بین کوتاهی قد باهیپوپاراتیروئیدیسم (p= /۰ ۰۰۹)، دیابت (p= /۰ ۰۰۳) و هیپوگنادیسم (p= /۰ ۰۰۵) ارتباط معنی دار وجود داشت. ولی بین کوتاهی قد با هیپوتیروئیدی (p= /۱ ۰۰۰) و سطح فریتین (p= /۰ ۰۹۱) ارتباط معنی داری وجود نداشت . نتیجه گیری با توجه به شیوع بالاتر هیپوپاراتیروئیدیسم، هیپوگنادیسم و دیابت در بیماران تالاسمی کوتاه قد، توصیه می شود غربالگری با حساسیت بیشتری از نظر این اختلالات در بیماران مذکور، انجام شود

Keywords:

کوتاهی قد , تالاسمی ماژور , فریتین , اندوکرینوپاتی