نگاهی به بیماری های خودالتهابی، گستره جدید با رشد روزافزون در طب کودکان

بیماری­های خودالتهابی شامل گروهی از بیماری­ها بوده که بدنبال فعالیت نامنظم سیستم ایمنی ذاتی، حملات پایدار یا دوره­ای التهاب ایجاد گردیده و فاقد تیترهای بالای آنتی­بادی­های اختصاصی می­باشند. زمینه ژنتیک در بروز آن­ها نقش مهمی دارد. علامت بالینی بسیاری از آن­ها حملات تب دوره­ای یا پایدار می­باشد. در کنار آن، التهاب سیستم­های مختلف از جمله پوست، سروزها، مفاصل و استخوان و دیگر ارگان­ها مشاهده می­گردد­. درمان­های متعددی جهت کنترل التهاب از جمله داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی،کورتیکواستروئیدها و عوامل بیولوژیک و غیربیولوژیک تعدیل­کننده فعالیت سیستم ایمنی استفاده شده که در کنترل بیماری­ها موفقیت نسبی داشته­اند. التهاب مزمن در طول سال­ها می­تواند منجر به ترشح مواد مختلف در بدن گردد و با رسوب آن­ها در بافت­های مختلف احتمال بروز آمیلوئیدوز سیستمیک و نارسایی ارگان مربوطه در بسیاری از این بیماری­ها وجود دارد. دو بیماری شایع این دسته از بیماری­ها در ایران تب مدیترانه­ای خانوادگی و سندرم مارشال می­باشد. تشخیص دیررس اولی با احتمال بالای آمیلوئیدوز همراه بوده و سندرم مارشال می­تواند کیفیت زندگی کودک و والدین را بشدت تحت­­تاثیر قرار دهد. در این مقاله  مروری-توصیفی پس از بررسی پاتوفیزیولوژی این بیماری­ها به تظاهرات بالینی آن­ها پرداخته خواهد شد. در نهایت دو بیماری تب مدیترانه­ای خانوادگی و سندرم مارشال مفصل­تر  مورد بحث قرار می­گیرند.

Keywords:

Autoinflammatory disorders , Periodic fever , Familial Mediterranean fever , Marshall syndrome. , اختلالات خود التهابی , تب دوره ای , تب مدیترانه ای خانوادگی , سندرم مارشال.