گزارش یک مورد از هیپرتانسیون ترومبوآمبولیک پولمونر در جریان سندروم آنتی فسفولیپید اولیه

در حالی که ترومبو آمبولی ریه پدیده ای شایع می باشد ولی بروز هیپرتانسیون ترومبو آمبولیک پولمونر پدیده ای نادر است. دلیل این که چرا فقط در برخی بیماران به دنبال ترومبو آمبولی، هیپرتانسیون بروز می کند نیز دقیق مشخص نمی باشد. در گزارش حاضر خانمی ۳۵ ساله با سابقه ۱۰ ساله از بروز نفس تنگی و ادم اندام تحتانی پیشرونده به دنبال یک حادثه ترومبو آمبولیک معرفی می شود که در نهایت برای وی تشخیص هیپرتانسیون ترومبوآمبولیک پولمونر داده شد. مشکل این بیمار بعد از زایمان دوم شروع شده بود. این فرد سابقه داشتن اولین فرزند را با بیماری مادرزادی قلب نیز دارد که در سن ۵ ماهگی فوت نموده است. درمانهای رایج در درمان حوادث ترومبوتیک شامل انتی کواگولانت در کنترل بیماری موثر واقع نشده و در نتیجه هیپرتانسیون شدید پولمونر پس از ۱۰ سال بروز کرده است. بررسیهای انجام شده از جمله سی تی اسکن اسپیرال نشان داد که بیماردچار ترومبوزهای وسیع در عروق بزرگ پولمونر است و از نظر آنتی بادی آنتی فسفو لیپید مثبت است. بیمار هیچ علائمی از واسکولیت سیستمیک نداشت و آزمایشات سرولوژی نیز از این نظر منفی بود؛ بنابراین تشخیص سندروم آنتی فسفو لیپید اولیه بدون بیماری زمینه ای روماتیسمی و واسکولیت مطرح گردید. به دلیل بروز هیپرتانسیون شدید پولمونر (فشار پولمونر ۱۰۵ میلیمتر جیوه) بیمار جهت ترومبو اندآرتریکتومی به جراح معرفی شد ولی به دلیل وسیع بودن ترومبوزها در هر دو شاخه پولمونر عمل جراحی ممکن نشد و درمان با پردنیزولون به میزان ۶۰ میلیگرم در روز و دوز بالاتری از وارفارین شروع شد و علائم بالینی شامل ادم و نفس تنگی بهبودی قابل توجهی پیدا کرد. در مطالعه حاضر، نقش احتمالی این سندروم در بروز هیپرتانسیون ترومبو امبولیک پولمونر، بیماری مادرزادی قلب، و راهکار درمان مورد بحث قرار خواهد گرفت.

Keywords:

Pulmonary hypertension , Antiphospholipid syndrome , Congenital heart disease , هیپرتانسیون پولمونر , سندروم آنتی فسفو لیپید , بیماری مادرزادی قلب