پمفیگوس ولگاریس لثه ای در بیماران جوان:گزارش موارد

پمفیگوس ولگاریس یک بیماری اتوایمیون و ناشایع پوستی مخاطی است که شیوع آن ۱ تا ۵ مورد در هر ۱ میلیون نفر و با میانگین سنی ۵۰ سال گزارش شده است. در این مطالعه ۴ بیمار جوان(میانگین سنی ۷۵/۲۷سال) مبتلا به پمفیگوس ولگاریس مورد بررسی قرار گرفتند. بیمار اول خانم ۲۸ ساله با شکایت از زخم های متعدد دهانی بوده که در بیوپسی صورت گرفته ،تشخیص پمفیگوس ولگاریس گذاشته شد و بعدازگذشت۱۲  ماه از درمان هیچ ضایعه زخمی دیگری در سایر نقاط بدن مشاهده نشد. بیمار دوم خانم ۲۳ ساله با شکایت پوسته ریزی لثه  فاسیال فک بالا و پایین بودکه در بررسی آسیب شناسی ضایعات دهانی پمفیگوی ولگاریس شناخته شد و در پیگیری ۱۱ ماهه پس از درمان ضایعات زخمی که فقط در دهان بود بهبود یافته بود.بیمار سوم خانم ۳۰ ساله با نمای ژنژویت دسکواماتیو و زخم هایی که منحصرا در دهان بود نیز پمفیگوس و لگاریس تشخیص داده شد بعد از پیگیری ۱۲ ماهه از درمان ضایعات دهانی کنترل شده بود و زخمی در سایر نقاط بدن دیده نشد. بیمار چهارم خانم ۳۰ ساله با زخمهای شدید دهانی که آن هم مرتبط با پمفیگوس ولگاریس بود، ولی در بررسی ۱۱ ماهه علی رغم درمان بیماری پیشرفت کرده و زخم ها و تاول های وسیعی در تمام بدن بیمار مشاهده شد. پمفیگوس ولگاریس بیماری بسیار مهمی است و در صورت عدم درمان، بیماری پیشرفت می کند. ضایعات دهانی از اولین علایم این بیماری هستند و از آن جایی که نمای بالینی این ضایعات زخمی اختصاصی نمی باشد، نیازمند انجام بیوپسی و تشخیص زود هنگام هستند.

Keywords:

female , pemphigus vulgaris , oral sores , desmuglein , زن , پمفیگوس ولگاریس , زخم دهانی , دسموگلین