معرفی یک مورد سایتوس آمبیگوس، ایزومریسم راست

وقتی که ارگان های شکم و قفسه سینه بر عکس قرار گرفته باشند وضعیت را سایتوس اینورسوس و اگر بیشتر ارگان ها به طور غیر طبیعی و هتروژن در شکم و قفسه سینه قرار گرفته باشند وضعیت را سایتوس آمبیگوس (سندرم هتروتاکسی) که یک نقص مادرزادی نادر است ( بروز ۴۴/۱ مورد در ۱۰۰۰۰ تولد زنده) می نامند. در این توزیع غیر نرمال گرایش ارگان ها می تواند به راست و یا به چپ باشد (ایزومریسم راست/ ایزومریسم چپ) یکی از زیر شاخه های اصلی آن شامل سندرم آسپلنی (ایزومریسم راست) که همراهی دارد با موقعیت کبد در مرکز، عدم وجود طحال و وجود دو ریه که از نظر مورفولوژی هر دو ریه راست هستند. مورد معرفی شده بیمار خانم ۱۹ ساله که کبودی دور لب ها و انتهای دست و پا و کلابینگ، همراه با سابقه عفونت های مکرر تنفسی از سال های کودکی داشته است. سابقه انجام PA banding نیز بعد از تولد داشت. در رادیوگرافی قفسه سینه، سونوگرافی شکم و اکوکاردیوگرافی انجام شده، دکستروکاری، عدم وجود طحال و ناهنجاری های قلبی مشاهده شد. درمان این ناهنجاری معمولا در صورت امکان تصحیح جراحی آنومالی ها و همچنین جلوگیری از بروز عفونت ها به علت نداشتن طحال در این بیماران است که با انجام واکسیناسیون و آنتی بیوتیک پروفیلاکسی صورت می گیرد.

Keywords:

Situs ambigus , heterotoxy syndrome , Right Isomerism , asplenia syndrom , سایتوس آمبیگوس , سندرم هتروتاکسی , ایزومریسم راست , سندرم آسپلنی